Neurological signs described at the Federal University of Rio de Janeiro: connecting the past to the future / Sinais neurológicos descritos na Universidade Federal do Rio de Janeiro: conectando o passado ao futuro

ABSTRACT The Federal University of Rio de Janeiro (UFRJ) is one of the pillars of Brazilian Medicine and, in Neurology, has always shown prominence, with notable professors such as Antônio Austregésilo and Deolindo Couto. Historically, practitioners of the UFRJ Medical School have discovered neurological signs that, although used in medical and academic practice, have never been published. Objective Our aim was to bring these signs to the forefront so that they become properly recognized and studied. Methods We conducted our search by questioning 49 professors and physicians by e-mail about neurological signs that they remembered having had contact with at UFRJ. Results We report on the unpublished pillow sign in progressive supranuclear palsy; the Brazilian sandal sign in functional or malingering patients; the dermographism sign in acute meningitis; the reverse forearm rolling sign in functional palsies; the cycling maneuver in parkinsonian syndromes and the Sá Cavalcanti sign, a Babinski equivalent. We have also recollected the following published signs for their historical relevance: the Austregésilo sign (Antônio Austregésilo), another Babinski equivalent; the digiti quinti rolling sign in subtle palsies (Péricles Maranhão) and the digiti quinti sign in hemiplegic migraine (Maurice Vincent). These signs are easily reproduced and have potential clinical applicability, deserving to be more thoroughly studied. Conclusions Through a qualitative methodology, we have identified six original unpublished neurological signs known by the academic community, establishing the contribution of these individuals to the expansion of neurological semiology.

RESUMO A Universidade Federal do Rio de Janeiro é um dos pilares da Medicina brasileira. Na Neurologia sempre se destacou com notáveis professores, como Antônio Austregésilo e Deolindo Couto. Historicamente, professores da Faculdade de Medicina da UFRJ descreveram sinais neurológicos que, embora utilizados na prática médica e acadêmica, nunca foram publicados. Objetivo Fazer ressurgir sinais clínicos neurológicos nunca antes publicados, para que possam ser devidamente reconhecidos e estudados. Métodos Quarenta e nove professores e médicos foram contactados por e-mail. Dez responderam questionário semi-estruturado acerca de sinais neurológicos conhecidos pelos profissionais, porém nunca publicados. Resultados Foram relatados: 1- Sinal do Travesseiro - na Paralisia Supranuclear Progressiva; 2- Sinal da sandália- nos pacientes funcionais ou simuladores; 3- Sinal do dermografismo- nas meningites agudas da infância; 4- Sinal do rolamento reverso do antebraço- nas paralisias funcionais; 5- Manobra do pedalar- nas síndromes parkinsonianas; 6- Sinal de Sá Cavalcanti- um sucedâneo de Babinski. Revisamos também os seguintes sinais publicados, por sua relevância histórica: o sinal Austregésilo, outro sucedâneo de Babinski; sinal do rolamento do quinto dedo- nas paralisias sutis e o sinal do quinto dedo- na enxaqueca hemiplégia. Conclusão Por meio de metodologia qualitativa, identificamos seis sinais neurológicos inéditos originais. Esses sinais são de fácil reprodutibilidade e têm aplicabilidade clínica potencial, merecendo estudos adicionais.

Hermann Oppenheim, a pioneer of modern German neurology / Hermann Oppenheim, um pioneiro da moderna neurologia alemã

Hermann Oppenheim (1858-1919) was a leading fgure of the modern German neurology. In spite of the antisemitic ofcial policy, besides his complex personality, he had achieved widespread recognition of his professional qualifcation that attracted neurologists from all around the world to his private clinic. However, he did not held prominent positions at University milieu, in spite of being the main assistant to Karl Westphal (1833­1890) at the Charité-Hospital, in Berlin. Oppenheim was the author of an encyclopedic book of neurology titled "Lehrbuch der Nervenkrankheiten für Ärzte und Studierende" ("Textbook of Nervous Diseases for Doctors and Students"), frst ed., 1894. He also published signifcant works on several disorders, including "traumatic neurosis" (1889) that was criticized by Jean-Martin Charcot (1825­1893), among others. He was clinically responsible for the frst successful removal of brain tumors, including pineal tumor. He coined the term "dystonia musculorum deformans", and he led to several other achievements such as amyotonia congenita ("Oppenheim's disease"), besides Oppenheim's reflex.

Hermann Oppenheim (1858-1919) foi uma fgura importante da moderna neurologia alemã. Apesar da política ofcial anti-semita, além de sua personalidade complexa, ele alcançou amplo reconhecimento de sua qualifcação profssional que atraiu neurologistas de todo o mundo para sua clínica particular. No entanto, ele não ocupou posições de destaque no meio universitário, apesar de ser o principal assistente de Karl Westphal (1833-1890) no Charité-Hospital, em Berlim. Oppenheim foi o autor de um livro enciclopédico de neurologia intitulado "Lehrbuch der Nervenkrankheiten für Ärzte und Studierende" ("Livro Didático de Doenças Nervosas para Médicos e Alunos"), editado em 1894. Ele também publicou trabalhos signifcativos sobre vários distúrbios, incluindo "neurose traumática" ( 1889) que foi criticado por Jean-Martin Charcot (1825­1893), entre outros. Ele foi clinicamente responsável pela primeira remoção bem sucedida de tumores cerebrais, incluindo o tumor pineal. Ele cunhou o termo "distonia musculorumdeformans" e levou a outras várias conquistas como a amiotonia congênita ("doença de Oppenheim"), além do reflexo de Oppenheim.

Searching for neurological diseases in the Julio-Claudian dynasty of the Roman Empire / À procura de doenças neurológicas na dinastia Júlio-Claudiana do Império Romano

ABSTRACT The gens Julia was one of the oldest families in ancient Rome, whose members reached the highest positions of power. They made history because Julius Caesar, perpetual dictator, great-uncle of the first emperor, Augustus, passed his name on to the Julio-Claudian dynasty with the emperors Tiberius, Caligula, Claudius and Nero. Descriptions of the diseases of these emperors and some of his family members may indicate diagnoses such as epilepsy, dystonia, dementia, encephalitis, neurosyphilis, peripheral neuropathies, dyslexia, migraine and sleep disorders. In the historical context of ancient Rome, the possibility of infectious diseases related to the libertine way of life is quite large. However, there is a possibility that some of these diseases occurred from genetic transmission.

RESUMO A gens Iulia era uma das mais antigas famílias da Roma Antiga, com membros que chegaram aos mais altos cargos. Ficaram na história por causa de Julius Caesar, ditador perpétuo, pai adotivo do primeiro imperador Augustus, por meio de quem seu nome passou para a dinastia Julio-Claudian com os imperadores Tiberius, Caligula, Claudius e Nero. Descrições de doenças desses imperadores e de alguns de seus familiares podem nos remeter a diagnósticos como epilepsia, distonia, demência, encefalites, neurossífilis, neuropatias periféricas, dislexia, migrânea e distúrbios do sono. No contexto histórico da Roma antiga, a possibilidade de doenças infecciosas e relacionadas ao modo de vida libertino é bastante grande. Entretanto, existe a possibilidade de que algumas dessas doenças tenham ocorrido por transmissão genética.

What's in a name? Problems, facts and controversies regarding neurological eponyms / O que significa um nome? Problemas, fatos e controvérsias de epônimos em neurologia

ABSTRACT The use of eponyms in neurology remains controversial, and important questions have been raised about their appropriateness. Different approaches have been taken, with some eponyms being excluded, others replaced, and new ones being created. An example is Hallervorden-Spatz syndrome, which has been replaced by neurodegeneration with brain iron accuulatium (NBIA). Amiothoplic lateral sclerosys (ALS), for which the eponym is Charcot’s disease, has been replaced in the USA by Lou Gehrig’s disease. Guillain-Barré syndrome (GBS) is an eponym that is still the subject of controversy, and various different names are associated with it. Finally,restless legs syndrome (RLS), which was for years known as Ekbom’s syndrome, has been rechristened as RLS/Willis-Ekbom syndrome.

RESUMO O uso de epônimos em neurologia permanece ainda controverso nos dias de hoje, e importantes questões tem sido levantadas sobre o seu uso. Diferentes abordagens têm sido feitas, com a exclusão de alguns epônimos, modificação ou criação de outros. Um exemplo é a síndrome de Hallervorden-Spatz (SHS), cuja denominação foi modificada para neurodegeneração associada com acúmulo de ferro cerebral (NBIA). Outro exemplo é a esclerose lateral amiotrófica (ELA), cujo epônimo doença de Charcot, tem sido substituído nos EUA por doença de Lou Gehring. A síndrome de Guillain-Barré (SGB) representa um epônimo em que a controvérsia persiste, e diferentes nomes têm sido associados ao clássico SGB. Por fim, a síndrome das pernas inquietas (SPI), que por anos foi definida como síndrome de Ekbom, e que na atualidade foi definida como SPI/síndrome de Willis-Ekbom.

The opportunity to remember William Richard Gowers (1845-1915) and his concept of abiotrophy, now best understood and called apoptosis or programmed cell death / A oportunidade de rememorar William Richard Gowers (1845-1915) e seu conceito de abiotrofia, agora melhor compreendido e denominado apoptose ou morte celular programada

William Richard Gowers (1845-1915) was one of the most prolific and insightful neurologists of all times. He gave major contributions to the development of the medicine through the presentation of signs, syndromes, new concepts and many publications, mainly based on his thorough examination of his patients at the National Hospital, London. In this paper, they were enrolled several Gowers' contribu-tions, besides, it is discussed his concept of abiotrophy. Gowers at his time already recognized what is now most deeply understood  and called programmed cell death or apoptosis that occurs normally du-ring the development or aging, but also under a range of stimuli and conditions, physiological or pathological, on the dependence of a cell selective vulnerability.

William Richard Gowers (1845-1915) foi um dos mais prolíficos e perspicazes neurologistas de todos os tempos. Ele deu grandes contribuições para o desenvolvimento da medicina, por meio da apresentação de sinais, síndromes, novos conceitos e muitas publicações, principalmente com base em sua análise aprofundada de seus pacientes no National Hospital, em Londres. Neste trabalho, foram registradas várias contribuições, além disso, discute-se o seu conceito de abiotrofia. Gowers, na sua época, já reconheceu o que agora é mais profundamente compreendido e denominado de morte celular programada ou apoptose, que ocorre normalmente durante o desenvolvimento ou envelhecimento, mas também sob uma gama de estímulos e condições, fisiológicas ou patológicas, na dependência de uma vulnerabilidade seletiva de células.

The relationship between Marcel Proust and Joseph Babinski: the encounter of two geniuses / A relação entre Marcel Proust e Joseph Babinski: o encontro de dois gênios

Marcel Proust was one of the greatest French writers of all times. Since early in his life, Proust was interested in arts and particularly literature. He also demonstrated a great knowledge of medicine, particularly neurology. His father was a doctor, and contributed to neurology through studies on aphasia, stroke, hysteria, and neurasthenia. During his childhood, Proust had the first asthma attack, initially considered a manifestation of neurasthenia. Regarding his illness, Proust was in touch with several renowned neurologists, such as Brissaud, Babinski and Sollier, and other disciples of Charcot. Proust spent the last three years of his life mostly confined to his bedroom since his health had badly deteriorated. In one moment, Babinski was called, examined Proust and after leaving his bedroom, announced to his brother that Proust was practically dead. Few hours later, Proust developed vomica and died.

Marcel Proust foi um dos maiores escritores franceses de todos os tempos. Desde jovem, Proust era interessado em artes e especialmente literatura. Ele também demonstrava um grande conhecimento sobre medicina, especialmente neurologia. Seu pai era um médico, e contribuiu para a neurologia através de estudos sobre a afasia, acidente vascular cerebral, histeria, neurastenia. Durante sua infância, Proust teve o primeiro ataque de asma, inicialmente considerado uma manifestação da neurastenia. Devido à sua doença, Proust estava frequentemente em contato com vários neurologistas renomados, tais como Brissaud, Babinski e Sollier, entre outros discípulos de Charcot. Proust passou a maior parte do tempo nos últimos três anos da sua vida confinado em seu quarto, após deterioração da sua saúde. Em um determinado momento, Babinski foi chamado, examinou Proust e depois de sair de seu quarto, anunciou a seu irmão que Proust estava praticamente morto. Poucas horas depois, Proust desenvolveu vômica e faleceu.

Edgar Allan Poe and neurology / Edgar Allan Poe e a neurologia

Edgar Allan Poe was one of the most celebrated writers of all time. He published several masterpieces, some of which include references to neurological diseases. Poe suffered from recurrent depression, suggesting a bipolar disorder, as well as alcohol and drug abuse, which in fact led to his death from complications related to alcoholism. Various hypotheses were put forward, including Wernicke's encephalopathy.

Edgar Allan Poe foi um dos mais celebrados escritores do mundo. Ele publicou várias obras primas, algumas delas com referências a diversas doenças neurológicas. O autor apresentou quadro depressivo recorrente, sugestivo de distúrbio bipolar, com abuso de álcool e de drogas, e morreu devido a complicações do alcoolismo, com diferentes hipóteses, incluindo a encefalopatia de Wernicke.

Shock, diaschisis and von Monakow / Choque, diasquise e von Monakow

The concept of shock apparently emerged in the middle of the 18th century (Whyett) as an occurrence observed experimentally after spinal cord transection, and identified as "shock" phenomenon one century later (Hall). The concept was extended (Brown-Séquard) and it was suggested that brain lesions caused functional rupture in regions distant from the injured one ("action à distance"). The term "diaschisis" (von Monakow), proposed as a new modality of shock, had its concept broadened, underpinned by observations of patients, aiming at distinguishing between symptoms of focal brain lesions and transitory effects they produced, attributable to depression of distant parts of the brain connected to the injured area. Presently, diaschisis is related mainly to cerebrovascular lesions and classified according to the connection fibers involved, as proposed by von Monakow. Depression of metabolism and blood flow in regions anatomically separated, but related by connections with the lesion, allows observing diaschisis with neuroimaging.

O conceito de choque aparentemente surgiu em meados do século 18 (Whyett), como ocorrência observada experimentalmente após seção transversa da medula, e foi identificado como fenômeno de "choque" um século mais tarde (Hall). O conceito foi estendido (Brown-Séquard) e sugeriu-se que lesões cerebrais produziam ruptura funcional em regiões distantes à da lesão ("action à distance"). O termo "diásquise" (von Monakow), proposto como nova modalidade de choque, teve seu conceito ampliado, fundamentado em observações em pacientes. Visava distinguir sintomas de lesões cerebrais focais de efeitos transitórios que produziam, atribuíveis à depressão de partes distantes do cérebro conectadas à área lesada. Atualmente, diásquise é relacionada principalmente a lesões cerebrovasculares e classificada de acordo com as fibras de conexão envolvidas, como proposto por von Monakow. Depressão do metabolismo e fluxo sanguíneo em regiões anatomicamente separadas, mas relacionadas por conexões à lesão, permitem observar diásquise por meio de neuroimagem.

A biosketch of William Richard Gowers with a new review of his inpatient case history notes / Resumo biográfico de William Richard Gowers com uma nova revisão das notas de pacientes hospitalizados

William Richard Gowers (1845–1915) spent his career working at the National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic at Queen Square, in London, United Kingdom, and at the nearby University College Hospital. His “Manual of the Diseases of the Nervous System” and many published lectures were based almost entirely on his own clinical observations meticulously recorded in shorthand. In this paper, we have focused on an analysis of his inpatient case records from 1878 to 1911 preserved in the archives at the National Hospital for Neurology and Neurosurgery, Queen Square. We reviewed all 42 volumes and analyzed 2,478 patients. Between 1897 and 1909, a mean of 129.7 cases per year were admitted to the hospital under Gowers' care. We grouped the diagnoses in 12 different categories. Epilepsy (16.5%), followed by spinal cord diseases (10.3%), cerebrovascular diseases (9.5%), and functional disorders (7.9%) were the most common diagnoses.

William Richard Gowers (1845–1915) passou sua vida profissional trabalhando no National Hospital for the Relief and Cure for the Paralyzed and Epileptic e no University College Hospital na Queen Square, em Londres, Reino Unido. Seu livro Manual of the Diseases of the Nervous System, assim como suas várias aulas publicadas foram baseadas quase inteiramente em suas próprias observações clínicas, anotadas meticulosamente em estenografia. Neste artigo, o objetivo foi a análise das notas de casos clínicos de pacientes hospitalizados entre 1878 e 1911 armazenadas nos arquivos do National Hospital for Neurology and Neurosurgery, na Queen Square. Foram revisados 42 volumes e analisados 2.478 pacientes. Entre 1897 e 1909, uma média de 129,7 casos foram admitidos ao ano no hospital sob supervisão de Gowers. Os diagnósticos foram agrupados em 12 categorias diferentes. Epilepsia (16,5%), seguida de doenças da medula espinhal (12,7%), doenças cerebrovasculares (9,5%) e transtornos funcionais (7,9%) foram os diagnósticos mais encontrados nas notas dos casos clínicos.

Charcot's skepticism / O ceticismo de Charcot

This paper brings a short review about a peculiar characteristic of Professor Charcot, the father of neurology: the skepticism, emphasizing his personal view regarding the prognosis of several neurological conditions.

Este artigo traz uma revisão acerca de uma característica peculiar do professor Charcot, pai da neurologia: o ceticismo, enfatizando a sua visão pessoal sobre o prognóstico de diversas doenças neurológicas.

Neuronosology: historical remarks / Neuronosologia: observações históricas

Classifications for neurological disorders have evolved from following the theory of the humors to modern anatomical pathology and, recently, to the germ theory that stared the etiological era, as seen in book content lists. The symptomatic approach towards neuronosology was widely used until the middle of the 19th century. The following books are representatives of this: "De Cerebri Morbis (1549)"; "De anima brutorum (1672)"; and "A Treatise on Nervous Disease (1820-1823)". During the Enlightenment, "Synopsis Nosologiae Methodicae (1769)" had a great repercussion subsequently on neuronosology. "Lehrbuch der Nerven-Krankheiten des Menschen (1840-1846)" was the first systematic treatise in neurology, and "A Treatise on the Diseases of the Nervous System (1871)" was the first American textbook of neurology, and probably the first comprehensive one. The first Brazilian textbook was "Lições sobre as moléstias do sistema nervoso, feitas na Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro (1878)". A presentation going from causes of death to the International Classification of Diseases and their importance for neurology is also made.

A evolução da classificação de transtornos neurológicos seguiu desde a teoria dos humores até à anatomia patológica moderna e, recentemente, à teoria do germe, que iniciou a era etiológica, tendo em vista o sumário dos livros. A abordagem sintomática na neuronosologia foi extensamente usada até meados do século XIX. Os livros seguintes são representativos disso: "De Cerebri Morbis (1549)"; "De anima brutorum (1672)"; "A Treatise on Nervous Disease (1820-1823)". Durante o Iluminismo, "Synopsis Nosologiae Methodicae (1769)" teve grande repercussão posterior na neuronosologia. "Lehrbuch der Nerven-Krankheiten des Menschen (1840-1846)" é o primeiro tratado sistemático em neurologia e "A Treatise on the Diseases of the Nervous System (1871)" é o primeiro livro americano de neurologia, provavelmente o primeiro livro de neurologia abrangente. O primeiro brasileiro foi "Lições sobre as Moléstias do Sistema Nervoso, feitas na Faculdade de Medicina do Rio de Janeiro (1878)". São apresentadas desde Listas de mortalidade até as Classificações Internacionais de Doenças e a sua importância na neurologia.

Antônio Gonçalves Gomide: uma semiologia das doenças nervosas no Brasil / Antônio Gonçalves Gomide: a semiotics of nervous illnesses in Brazil

Analisa o parecer médico de Antônio Gonçalves Gomide, publicado em 1814. Trata-se de análise crítica realizada pelo médico, a fim de compreender as manifestações de uma beata, Germana Maria da Purificação, que viveu em Minas Gerais, entre os séculos XVIII e XIX. No texto o médico se contrapõe a um exame realizado por dois cirurgiões que declararam o estado da beata como sobrenatural. A intenção é analisar o parecer situando a concepção da patologia da beata para destacar a importância do documento na compreensão da constituição dos saberes médicos no Brasil. Procura-se ressaltar o fato de o texto ter sido um dos primeiros publicados sobre a medicina mental, podendo ser considerado um dos escritos fundadores dessa medicina que se inaugurava no Brasil no século XIX.

Solving the conundrum of Job: a probable biblical description of chronic renal failure with neurological symptoms / Resolvendo o enigma de Jó: uma provável descrição bíblica de insuficiência renal crônica com sintomas neurológicos

The disease described in the Bible' Book of Job is controversial and had been of interest of theologists, psychiatrists, and dermatologists for many years. We describe several signs and symptoms compatible with chronic renal failure with neurological alterations.

A doença descrita no livro bíblico de Jó é controversa, e tem interessado a teólogos, psiquiatras e dermatologistas, há tempos. Neste trabalho os autores apontam para evidências do diagnóstico de insuficiência renal crônica com alterações neurológicas.

A neuropathic syndrome of uncertain origin: review of 100 cases

The clinical features of 100 cases of a neuropathic syndrome observed in the University College Hospital of the West Indies over a period of 3½ years are described. The four main features are: (a) upper motor neuron damage (93) (b) damage to the first sensory neuron (c) retrobulbar neuropathy (d) eighth nerve deafness The onset is from the second to the sixth decade and may be sudden or gradual. The sex incidence is equal. Maximum incapacity occurs within a few months and the disease thereafter appears to be stationary. No pathological material has yet been available for study but the nature of the lesion and the possible causes are discussed. The diet of the patients varied from good to very poor but few showed overt signs of vitamin deficiency or mal-nutrition. A dietary factor is possibly responsible but there is no definite evidence of this.

Se describen las caracteristicas clinicas de 100 casos de un sindrome neuropatico observadas en el Hospital del University College durante un plazo de 3½ anos. Las cuatro caracteristicas principles son: (1) dano sufrido en el neuroma motor superior (93) (2) dano sufrido en le primer neuroma sensorio (3) neuropatia retrobulbar (4) sordera del octavo nervio Se registra el acceso de la enferndad entre la segunda y la sexta decada; puede ser repentino o paulatino. La incidencia en los dos sexos es igual. La incapacidad maxima ocurre dentro de unos pocos meses y después de esto la enfermedad parece establecerse en un estado estatica. Todavía no se han conseguido materiales patológicas para un estudio detenido; no obstante se describe la naturaleza de la lesión y las causas que pueden ocasionarla. La dieta de los pacientes variaba de buena a malísima pero pocos manifestaban senales evidentes de deficiencia de vitaminas ni de desnutrición. Puede que sea responsable un agente dietario pero de esto no tenemos evidencia definitiva.